PANHIPOPITUITARISMO

El panhipopituitarismo es una condición caracterizada por la producción inadecuada o ausente de las hormonas de la hipófisis anterior. Debido a que sea posible que existan defectos en la síntesis o secreción de hormonas hipotalámicas.

El panhipopituitarismo puede tener diversas manifestaciones según la edad en la que aparezca. Algunas de ellas son baja estatura, tensión arterial baja, mareos, debilidad muscular, micropene, atrofia óptica, hipoglucemia, piel seca, fatiga, estreñimiento, etc.

Sin embargo, estos síntomas dependen de las hormonas que estén afectadas y varían si la condición es congénita o adquirida.

Esta enfermedad es crónica y necesita tratamiento permanente para sustituir las hormonas ausentes. Según las hormonas deficitarias, el tratamiento indicado será distinto. Basado en apoyo farmacológico.

Para entender el panhipopituitarismo, es importante conocer la misión de la glándula hipófisis, también llamada pituitaria, afectada en el panhipopituitarismo. Esta glándula es la “maestra endocrina del cuerpo”, ya que controla las funciones de otros órganos endocrinos.

Segrega hormonas que regulan otras glándulas importantes manteniendo la homeostasis (equilibrio) del organismo. Procura la adecuada administración de nutrientes y proteínas que captamos de la dieta, a través de los niveles hormonales, la hipófisis controla funciones como: el crecimiento del cuerpo, del pelo y las uñas, las mucosas corporales, la leche materna, etc.

La hipófisis o pituitaria se divide en lóbulo anterior y posterior. El anterior produce la hormona estimulante de la tiroides (TSH), la corticotropina, hormona luteinizante (LH), hormona estimulante del folículo (FSH), hormona de crecimiento (GH) y prolactina. Mientras que el posterior segrega vasopresina (hormona antidiurética) y oxitocina.

Así entonces en el panhipopituitarismo se da una ausencia de estas hormonas por diversas causas. Por ello, los pacientes que la sufren pueden tener problemas en el funcionamiento de su organismo.

Causas

El panhipopituitarismo puede originarse por causas adquiridas o, de forma menos frecuente, por causas genéticas. Cuando la hipófisis no funciona como debería, pero aún no se han identificado las causas, se denomina “panhipopituitarismo idiopático”.

Al parecer, las causas adquiridas más habituales son tumores que afectan a la glándula hipófisis. La segunda causa más frecuente es el Síndrome de Sheehan, que ocurre en mujeres después del parto. Se caracteriza por un infarto en la glándula hipófisis como consecuencia de una hemorragia durante el parto o después de éste.

A continuación, se enumeran la mayoría de posibles causas que puede tener el panhipopituitarismo:

1.    Defectos durante el desarrollo embrionario de las células que conforman la hipófisis anterior, o el hipotálamo.

2.    Lesiones adquiridas infundibulares (en la parte posterior de la glándula hipófisis) tras un accidente cerebro vascular, por ejemplo.

3.    Tumores tanto hipotalámicos como hipofisiarios. En los adultos, como son los adenomas hipofisarios y suponen entre el 10 y el 15% de los tumores intracraneales. Suelen crecer lentamente y afectan más a las mujeres. Sin embargo, normalmente no metastatizan.

4.    Metástasis de otros tumores, como de mama, próstata, colon o pulmón.

5.    Tratamientos con radioterapia.   

6.    Granulomatosis (inflamación de los vasos sanguíneos) que impliquen la zona de la hipófisis o hipotálamo.

7.    Puede surgir como consecuencia de la hemocromatosis. Ésta es una enfermedad de tipo hereditario que afecta al metabolismo del hierro produciendo niveles demasiado elevados de éste.

8.    Enfermedades autoinmunes en la que el sistema inmunológico falla y ataca a tejidos sanos del organismo. Un ejemplo es la hipófisis linfocitaria autoinmune, en la que dicho sistema destruye a los linfocitos de la pituitaria.

9.    Infecciones como la tuberculosis, la toxoplasmosis, sífilis o micosis.

10. Apoplejía hipofisaria: se trata de una isquemia o una hemorragia que afecta a la glándula hipófisis. Produce síntomas como dolor de cabeza, vómitos y déficit visual.

11. Secuelas tras una cirugía que afecte la hipófisis o zonas implicadas.

12. Problemas vasculares en esta glándula como el síndrome de Sheehan que antes se mencionó, o aneurisma en la carótida interna (que irriga la glándula).

13. Traumatismos craneales.

14. Síndrome de la silla turca vacía. Ocurre cuando la hipófisis se encoge, presionada por un aumento de líquido cefalorraquídeo filtrado.

15. Causas genéticas, como mutaciones genéticas en PIT1 o PROP1. Un síndrome genético que se asocia al panhipopituitarismo es el síndrome de Kallmann. Se caracteriza por la falta de desarrollo de los caracteres sexuales y alteraciones olfativas.

Síntomas                                              

Los síntomas del panhipopituitarismo varían en gran medida según las causas, la edad, la rapidez con la que aparezca, las hormonas implicadas y el nivel de gravedad.

De esta forma, puede haber pacientes que presenten un hipotiroidismo grave (funcionamiento deficitario de la glándula tiroides). Mientras que otros sólo sienten malestar general o cansancio excesivo.

Evidentemente, las consecuencias son peores cuando más tempranamente aparezca el panhipopituitarismo.

La ausencia de hormonas produce síntomas distintos según cuáles sean. Así, una falta la hormona de crecimiento (GH) provoca talla baja en los niños. Mientras que en los adultos da lugar a cambios en la forma del cuerpo, problemas en el metabolismo de la glucosa y lípidos, y sensación de malestar general.

El déficit de gonadotropinas, en cambio, provocaría en la mujer atraso de la menstruación o falta de ésta y libido baja. En los hombres produce disfunción sexual y micropene (si el problema aparece en la infancia).

Por otra parte, si hay una ausencia de hormonas estimulantes del tiroides (TSH) aparecería hipotiroidismo que se caracteriza por aumento de peso, cansancio, intolerancia al frío, dolores musculares, estreñimiento, depresión, etc.

La falta de hormona adrenocorticotropa o corticotropina (ACTH), tiene consecuencias más negativas pudiendo poner en peligro la vida del paciente. Sobre todo, si el déficit se da de manera brusca. En ese caso, se manifiesta por tensión baja, hipoglucemia, náuseas, vómitos, cansancio extremo y concentración de sodio en sangre baja. Ya que Si lo niveles de ACTH bajan poco a poco, los síntomas son pérdida de peso, debilidad, fatiga y nauseas.

Por otro lado, la falta de prolactina es un síntoma muy revelador del panhipopituitarismo. Puede impedir que las mujeres produzcan leche después del embarazo. También es causante del síndrome de Sheehan.

Otros síntomas generales de panhipopituitarismo son la hipersensibilidad al frío, disminución del apetito, anemia, infertilidad, pérdida de vello púbico, falta de vello corporal, hinchazón facial, deseo sexual inhibido, etc.

Puede aparecer también sed excesiva y aumento exagerado de la secreción de orina, que provienen de la diabetes insípida. Esta última condición surge por un déficit de vasopresina, una hormona que se produce en el hipotálamo y se almacena en la hipófisis.

Tratamiento del panhipopituitarismo

El principal tratamiento del panhipopituitarismo consiste en la sustituir aquellas hormonas que están ausentes o deficientes. Al mismo tiempo que se trata la causa que haya provocado esta condición.

Las dosis de hormonas exactas deberá recetarlas un endocrino después de haber realizado los análisis convenientes. Deberán ser las cantidades que fabricaría el organismo naturalmente si no existiera panhipopituitarismo. Esta sustitución hormonal puede durar toda la vida.

Se suelen recetar corticoesteroides como la hidrocortisona o la prednisona para reemplazar aquellas hormonas que faltan debido al déficit de corticotropina (ACTH). Son fármacos que se ingieren oralmente dos o tres veces al día.

Para reemplazar la deficiencia de la hormona estimulante de la tiroides (TSH) se utiliza un medicamento llamado Levotiroxina. 

Es posible que haya un déficit de hormonas sexuales. Para alcanzar niveles normales, en los hombres se administra testosterona a través de distintas formas. Por ejemplo, a través de la piel con un parche, con un gel de uso diario o por inyecciones.

En las mujeres se añade estrógeno y progesterona al organismo con geles, parches o pastillas. Los anticonceptivos orales son los más utilizados en mujeres jóvenes, mientras que a las mujeres próximas a la menopausia se les recomienda valerato de estradiol.

Cuando hay déficit en la hormona del crecimiento, es necesario inyectar somatropina debajo de la piel. Aquellos que reciben este tratamiento en la edad adulta, van a notar evidentes mejorías, aunque no van aumentar su estatura.

Por otro lado, si existen problemas de fertilidad provocados por el panhipopituitarismo, es posible la inyección de gonadotropinas para estimular la ovulación en las mujeres. Así como la generación de espermatozoides en los hombres.

Es importante un estricto cumplimiento del tratamiento para mejorar. Al igual que un seguimiento al cabo del tiempo por un especialista endocrino. Éste comprobará que el tratamiento está siendo efectivo, y que los niveles hormonas

Los pacientes con panhipopituitarismo parecen tener dos veces más riesgo de muerte. Principalmente por afectaciones respiratorias y cardiovasculares. No obstante, si se detecta de forma temprana y se cumple con el tratamiento, el paciente puede hacer su vida normal.

Referencias

·         Capítulo 5. 5. Patología neuroendocrina. Hipopituitarismo. (s.f.). Recuperado el 25 de enero de 2017, de Principios de Urgencias, Emergencias y Cuidados Críticos: tratado.uninet.edu.

·         Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hipopituitarismo. Panhipopituitarismo. Medicine-Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, 11(13), 773-781.

·         Hoffman, R. (18 de octubre de 2016). Panhypopituitarism. Obtenido de Medscape: emedicine.medscape.com.

·         Hypopituitarism. (s.f.). Recuperado el 25 de enero de 2017, de Mayoclinic: mayoclinic.org.